Пигментная дегенерация сетчатки

Зрение – один из основных физиологических процессов, воспроизводимый глазом, при помощи которого человек способен связываться и познавать окружающий его мир. Процесс видения осуществляется путем взаимодействия сложных и взаимосвязанных между собой структур, находящихся в органе зрения, зрительных нервов и головного мозга. Любая «поломка» одного или нескольких компонентов влечет за собой нарушения и даже потерю зрения. Одной из таких патологий является пигментная дегенерация сетчатки. Ее еще специалисты называют абиотрофией, или дистрофией, пигментным ретинитом. Что это за болезнь, чем она вызывается и поддается ли терапии?

Механизмы зрительного восприятия и его нарушений

Пигментная дистрофия является наследственной болезнью, которая влечет за собой прогрессирующее ухудшение зрения вплоть до слепоты. Она развивается в результате возникшей патологии фоторецепторов – колбочек и палочек, находящихся в сетчатке глаза.

Палочки способны «различать» оттенки черного и белого. Они более активны при сумеречном освещении, а также в процессе движения. Располагаются в центре сетчатки. Колбочки придают органу зрения способность различать цвета и их оттенки. Активизируются при достаточном освещении. Их количество возрастает ближе к периферии.

Родопсин является зрительным пигментом светочувствительных палочек, йодопсин – соответственно колбочек. Активизируясь, они вырабатывают эти особые белковые структуры, запуская нервные импульсы. В результате обработки полученной информации клетками головного мозга мы получаем зрительное восприятие.

Причины абиотрофии

Наследование патологических генов происходит двумя путями:

• аутосомно-доминантным, то есть болезнь может проявиться при передаче наследственной информации только от одного родителя;
• аутосомно-рецессивным, когда в этом участвуют патологические гены обоих.

Когда на генетическом уровне происходит повреждение сначала палочек, а на более поздних этапах – колбочек, зрение значительно ухудшается. Одной из причин является сбой в синтезе вышеуказанных белков сетчатки.

Обычно процесс затрагивает оба глаза, однако возможны варианты с поражением одного органа зрения или небольшого участка сетчатки. Болезнь склонна к прогрессированию, и уже в молодом возрасте может привести к инвалидности.

Симптомы заболевания

Степень нарушений зависит от объема и характера дегенеративных изменений. Процесс зрительного восприятия характеризуется рядом патологических признаков.

• «Ночная слепота» - та или иная степень потери способности видеть в сумерках. Патология может проявиться в детстве, постепенно прогрессируя.
• Формирование так называемого туннельного зрения. Палочки, в первую очередь, повреждаются по периферии сетчатки. Это ведет к изменению полей зрения. Зрительные границы постепенно суживаются от периферии к центру. В результате может произойти полная потеря периферического зрения, сохранив только небольшой воспринимающий участок в центре.
• Периферическое зрение. Такие симптомы могут развиться при повреждении центрально расположенных светочувствительных клеток. В этом случае будет потеряно центральное восприятие.
• Может проявиться сеточным зрением, нечеткостью световосприятия.
• Нарушение цветовосприятия. Обычно проявляется в запущенных случаях при повреждении колбочек и продукции йодопсина.
• Нечеткость предметов, воспринимаемых глазом, замедленная регулировка перехода от темных тонов к светлым.
• Зрительная усталость.
• Непереносимость яркого света.

Важно! Лица, которым установлен диагноз пигментной дегенерации сетчатки, постоянно наблюдаются у врача-окулиста и получают лечение. Заболевание склонно к прогрессированию!

Пациенты с пигментной дегенерацией имеют высокий риск развития глаукомы и катаракты.

Диагностика

Поскольку заболевание носит наследственный характер, то при подозрении на абиотрофию уточняют наличие заболевания у родственников.

Поставить правильный диагноз ребенку представляет определенные трудности, так как малыши в раннем возрасте не в состоянии корректировать свои действия и движения, они не могут сформулировать жалобы. Полноценно провести осмотр и обследование становится возможно лишь по достижении ими шести лет и более.

Самый распространенный способ исследования – офтальмоскопия. При осмотре глазного дна обнаруживаются дистрофические изменения тканей сетчатки, суживание артерий и побледнение зрительного нерва. При этом врач проверяет остроту и поля зрения пациента, адаптационные возможности глаза к видению в сумерках.

Применяют электрофизиологические методы исследований, которые наиболее точно позволяют определять характер и степень функциональных нарушений.

Лечение

Пациенты находятся под постоянным наблюдением. На сегодняшний день специфическое лечение отсутствует, однако для торможения дегенеративных процессов специалисты используют различные методы терапии:

• поливитаминные комплексы и микроэлементы;
• лекарственные препараты для оптимизации кровоснабжения и обмена в сосудах и тканях сетчатки («Тауфон», «Милдронат»);
• биорегуляторы пептидов («Аллоплант», «Ретиналамин»);
• ношение специальных очков по типу Сидоренко;
• физиотерапевтические процедуры.

На стадии разработки находятся такие методики, как трансплантация сетчатки, установка искусственно созданного импланта, в том числе электронного, восстановление зрения с использованием стволовых клеток и других генных технологий.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в своевременном прохождении будущими родителями медико-генетического консультирования у специалиста при отягощенном наследственном анамнезе. Очень важно соблюдение режима труда и отдыха, в частности – зрительного напряжения.

Стрессовые ситуации также пагубно сказываются как на общем состоянии, так и на функции органа зрения. Конечно же, соблюдать режим питания, в который должны быть включены продукты, богатые витаминами и минералами. Особенно полезно принимать пищу, богатую витамином А. При соблюдении этих несложных правил и надлежащем лечении можно сохранить свое зрение и трудоспособность.