Синдром Фукса
причины, диагностика и лечение

Увеит, развивающийся при синдроме Фукса, называют также гетерохромным циклитом Фукса. Это хроническое негранулематозное воспалительное заболевание характеризуется постепенным развитием. В молодом возрасте обычно выявляется поражение глаза лишь с одной стороны.

Довольно редко он выявляется у детей или поражает оба глазных яблока. Заболевание это встречается примерно у 4% пациентов с увеитом, однако диагностируют его зачастую неправильно. Гетерохромия может отсутствовать или быть незаметной, особенно, если речь идет о пациентах с карими глазами. Поэтому диагностику следует проводить только при дневном освещении и с расширенным зрачком.

Причины

Определенной позиции по причинам возникновения синдромф Фукса нет. Считается, что это проявление тканей глаза на воспалительные процессы различной природы, которые имеются в организме пациента.

Симптомы заболевания

При этом заболевании отмечается:

• Постепенное уменьшение остроты зрения вследствие развития вторичной катаракты.
• Присутствие постоянных плавающих помутнений.
• Разница в цветовом оттенке радужки на разных глазах.
• Диагностируют данное состояние обычно случайно.

Синдром Фукса сопровождается развитием и формированием:

1. Роговичных преципитатов, которые считаются патогномоничными признаками. Обычно они довольно мелкие, серого или белого цвета, звездообразной или округлой формы и покрывают поверхность всего эндотелиального слоя. Они могут появляться или исчезать, но не пигментируются и не сливаются между собой. Вместе с преципитатами выявляются обычно волокна фибрина.
2. Имеется слабая опалесценция водянистой влаги, количество клеток в которой составляет +2.
3. Инфильтрация клетками стекловидного тела нередко является ведущим признаком заболевания.

При гониоскопии изменения либо не выявляются, либо обнаруживают:

• Легкие радиальные сосуды в передней камере глаза, которые похожи на веточки. Они приводят к образованию геморрагий на стороне, противоположной проколу передней камеры глаза (признак Амслера).
• Мембранные образования в углу передней камеры глаза.
• Маленькие передние сращения (синехии) неправильной формы.

Изменения радужки

Со стороны радужной оболочки выявляют следующие изменения:

1. Наличие задних синехий, которые образуются после удаления катаракты.
2. Распространенная атрофия стромы радужной оболочки, которая включает отсутствие крипт радужки, изменение цвета ее в блеклую сторону. Особенно заметна тусклость окраски в области вокруг зрачка. В связи с потерей опорной ткани возникает выбухание радиальных сосудов радужной оболочки.
3. При атрофии заднего пигментного слоя возникает пятнистый характер, которые выявляется при ретроиллюминации.
4. Узелки образуются на радужной оболочке.
5. Возникает рубеоз радужки, при котором появляется неправильной формы, нежная неоваскуляризация.
6. При атрофии зрачкового сфинктера возникает мидриаз.
7. Образование кристаллических отложений в радужке выявляют редко.
8. Гетерохромия является очень важным диагностическим признаком.

Фотографии радужки при синдроме Фукса

При этомчаще возникает гипохромия и лишь в 10% случаев развивается гиперхромия радужки. Довольно редко гиперхромия является врожденной особенностью. Гетерохромная радужка развивается в результате атрофии стромы и нарушения пигментации заднего эндотелиального слоя, но при этом определяется и генетически обусловленным цветом радужной оболочки. При выраженой атрофии стромы происходит просвечивание заднего пигмента, расположенного на эндотелии, что приводит к развитию гиперхромной окраски.Обычно коричневая радужка светлеет, а голубая, наоборот, становится более насыщенной.

Осложнения

Увеит, развивающийся на фоне синдрома Фукса, склонен к хроническому течению. При этом нередко возникают осложнения (катаракта, глаукома), которые связаны с нерациональным использованием местных препаратов кортикостероидных гормонов.

1. Катаракта нередко осложняет течение заболевания и не имеет отличительных признаков от катаракты при передних увеитах другой природы. Эффективность оперативного вмешательства и имплантации заднекамерных линз довольно высокая. Однако при этом возможно развитие гифемы.
2. Глаукома может привести к потере зрения и обычно сопровождает длительно существующее заболевание.

Лечение увеита при синдроме фукса

Лечение увеита, развивающегося при синдроме Фукса, включает:

1. Инъекции препаратов длительного действия (триамцинолона ацетат) в заднее субтеноновое пространство помогают при помутнении стекловидного тела.
2. Использование местных стероидов неэффективно.
3. В связи с тем, что задние синехии образуются крайне редко, мидриатики, как правило, не назначают.
4. Витроэктомия выполняется при значительном помутнении стекловидного тела, которое не поддается терапии стероидными препаратами.

Дифференциальная диагностика при гетерохромии радужки

К развитию гетерохромной радужки могут привести следующие состояния:

1. Гипохромия обычно связана с:

• Врожденными особенностями;
• Синдромом Горнера.

2. Гиперхромия сопровождает:

• Невус Ота (окулодермальный меланоцитоз).
• Глазной сидероз.
• Инстилляцию метанопростана только с одной стороны.
• Синдром Стержа-Вебера.
• Диффузный невус радужки или меланома.

Клиники Москвы (ТОП-3), где лечат синдром Фукса