Амавроз
Медицинский термин амавроз имеется греческое происхождение и дословно переводится как темный. Он обозначает слепоту, возникающую без видимых изменения глазного яблока. Обычно подобное патологическое состояние связано с нарушением работы зрительного нерва или других отделов, относящихся к высшим зрительным анализаторам. Нередко термином амавроз обозначают и функциональную слепоту, которая сопровождается полной потерей зрительной функции при отсутствии явных причин. Выделяют несколько форм данного заболевания, в основе классификации которых лежит первопричина этого патологического явления (в частности, диабетический амавроз, свинцовый амавроз и т.д.).
Клинические формы амавроза
Транзиторный амавроз
Временная слепота сопровождается внезапной потерей зрения, которое может быть полным или частичным и продолжается не более десяти минут. Основной причиной такого заболевания является транзиторная ишемия в бассейне сонной артерии. Чаще всего сосудистое событие возникает в артерии сетчатой оболочки и связано с эмболией.
Лечение транзиторного амавроза проводится с использованием фибринолитических препаратов и антигипертензивных средств. Также назначают дезагреганты, к которым относят дипиридамол и ацетилсалициловую кислоту. Если на фоне транзиторной слепоты прогрессируют системные симптомы ишемии, то в некоторых случаях выполняют хирургическое вмешательство в объеме эндатерэктомии в области сонной артерии. Такая операция нередко помогает предотвратить инсульт.
Врожденный амавроз Лебера
Эта врожденная генетическая аномалия вызывает дегенеративные процессы в области сетчатки. Дети с таким наследственным дефектом имеют очень серьезные патологии зрения. Путь передачи дефекта аутосомно-рецессивный, то есть только при условии наличия дефектного гена у обоих родителей ребенок может родиться с данным заболеванием.
Уже у новорожденного имеется снижение зрительной функции, а также характерные для заболевания симптомы. К последним относят непроизвольно движение глазными яблоками (нистагм), врожденные или приобретенные подергивания. Дети с данной генетической аномалией часто травмируют глазное яблоко (кулаком или пальцем), что нередко становится причиной катаракты, деформации роговичной оболочки и т.д.
Помимо амавроза для данного наследственного состояния характерно также наличие других повреждений глазного яблока (астигматизм, гиперметропия, катаракта, косоглазие, миопия). Иногда проявляются и системные патологические изменения (эпилепсия, умственные расстройства, тугоухость, патология почек, нарушения работы органов эндокринной системы, пороки развития центральной нервной системы и скелетного аппарата).
Сетчатка с возрастом претерпевает изменения, но уровень зрения у взрослого человека не изменяется. В связи с этим пациенты с врожденным амаврозом Лебера обычно могут различать только свет и темноту, иногда воспринимая движения предметов.
Специфического лечения для этой аномалии не разработано. Обычно пациентам назначают оптические средства для коррекции зрения, если функция достаточно сохранена. Однако, даже при этом пациенты с данным заболеванием с трудом различают мимику окружающих.
Если у ребенка выявлен врожденный амавроз, то следует уточнить расстояние, на котором малыш способен различить выражение лица родителей. Для правильного формирования нервной системы родители должны находиться в пределах этого расстояния. Это позволит крохе узнавать лица, копировать мимику и общаться с ближайшими родственниками.
