Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: причины и лечение

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки – это врожденное заболевание, характеризующееся дистрофическим повреждением рецепторных клеток сетчатки, преимущественно палочек. Патология встречается достаточно редко. Впервые она была описана в 1857 году Donders, тогда болезнь называли «пигментный ретинит». Дальнейшее изучение причин появления заболевания и клинических признаков привело к изменению термина на «первичную тапеторетинальную дистрофию» или «палочково-колбочковую дистрофию». Но затем ученые выяснили, что в начале болезни преимущественно поражаются палочки и только на поздних стадиях в процесс вовлекаются колбочки, поэтому стали использовать термин «Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки», который более точно отражает суть патологии.

Патогенез тапеторетинальной абиотрофии сетчатки

Сетчатка – это светочувствительная оболочка глаза, которая представлена двумя видами рецепторных клеток: палочками и колбочками, имеющими одноименную форму. Колбочки преимущественно располагаются в центральной области, они отвечают за остроту зрения и восприимчивость цвета. Палочки локализуются по всей поверхности, но, по сравнению с колбочками, их большая часть определяется по периферии, они обеспечивают периферическое зрение и видимость при низкой освещенности.

Повреждение определенных генов, функция которых заключается в регуляции питания и нормализации деятельности сетчатки, приводит к постепенному разрушению ее наружного слоя. Именно в этой области располагаются рецепторные клетки (палочки и колбочки). Патологические процессы начинаются с периферии и на протяжении нескольких десятилетий продвигаются к центральной зоне.

Симптомы тапеторетинальной абиотрофии сетчатки

Ранний признак патологии – гемералопия, или «ночная слепота»; это связано с повреждением палочек. Пациенты жалуются, что не могут ориентироваться в условиях низкой освещенности. Подобное расстройство может появиться за несколько лет до характерных видимых изменений сетчатки.

Прогрессирующее повреждение палочек приводит к нарушению периферического зрения. Первоначально сужение границ зрения незначительно, но в дальнейшем оно может дойти до полного отсутствия периферического зрения, остается лишь небольшой островок видимости в центральной области. Такое зрение называется трубчатым или тоннельным.

На поздних стадиях заболевания происходит снижение остроты зрения и изменение цветового восприятия, это характерные признаки разрушения колбочек. Прогрессирование болезни приводит к полной потере зрения.

В большинстве случаев наблюдается двустороннее поражение глаз, первые симптомы регистрируются уже в детском возрасте. Часто нарастание симптоматики к 20 годам приводит к потере пациентами работоспособности. Хотя не исключены различные варианты течения патологии: одностороннее поражение, дефект отдельных секторов сетчатки, отсроченное начало болезни и т.п.

Пигментная абиотрофия сетчатки, помимо негативных признаков, повышает риск развития глаукомы, отека центральной области сетчатки, помутнения хрусталика и катаракты.

Диагностика тапеторетинальной абиотрофии сетчатки

Диагностические мероприятия заключаются в проведении офтальмологического осмотра и дополнительных методов обследования. Врач тщательно изучает глазное дно, в зависимости от степени тяжести и выраженности процессов он может определить характерные изменения сетчатки и наличие костных телец - участки разрушенных рецепторных клеток с сужеными сосудами и побледневшим диском зрительного нерва. Офтальмолог проверяет остроту зрения и периферическое зрение.

Для постановки точного диагноза следует провести электрофизиологическое обследование, позволяющее объективно оценить функциональные способности сетчатки. Также при помощи специальных методик врач оценивает механизмы темновой адаптации и ориентацию пациента в условиях низкой освещенности.

При подозрении на тапеторетинальную абиотрофию сетчатки или после установки точного диагноза следует провести осмотр прямых родственников с целью раннего выявления патологии, так как она носит наследственный характер.

Лечение

Специфического лечения тапеторетинальной абиотрофии сетчатки не разработано. Приостановить прогрессирование заболевания можно при помощи витаминов, лекарственных препаратов, улучшающих обмен веществ и кровоток в области сетчатки. Врачи также назначают пептидные биорегуляторы, действие которых направлено на улучшение процессов регенерации и питания светочувствительной оболочки глаза.

Развитие медицины и техники позволяет разрабатывать новые современные методы лечения множества заболеваний, в том числе и тапеторетинальной абиотрофии сетчатки. В последнее время появляется информация об экспериментальных терапевтических мероприятиях: генной инженерии, которая позволяет восстанавливать функции дефектных генов, и электронных имплантатах, являющихся аналогами сетчатки и позволяющих слепым людям вернуть способность свободной ориентации в пространстве и самостоятельного обслуживания.

Лучшие глазные клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где можно пройти диагностику и лечение тапеторетинальной абиотрофии сетчатки.