Болезнь Беста: причины и лечение
Болезнь Беста – это детская дегенерация желтого пятна. Патология встречается довольно редко и представляет собой дистрофическое изменение сетчатки в зоне макулы, которое напоминает круг желтоватого цвета. По этой причине такой вид дистрофии часто называют желточной. Поскольку она встречается у детей от пяти до пятнадцати лет, то имеет название детской дистрофии.
Это генетически детерминированное заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. За развитие детской дистрофии отвечает ген, который располагается на длинном плече одиннадцатой хромосомы. Заболевание протекает бессимптомно, поэтому его невозможно определить заранее. Иногда у детей возникают проблемы с чтением мелкого шрифта, они жалуются на затуманивание зрения и появление метаморфопсий. Заболевание в большинстве случаев выявляют во время планового медицинского осмотра офтальмолога.
Причиной дистрофии Беста является скопление транссудата под пигментным эпителием. Оно может достигать величины трех дисков зрительного нерва. Со временем происходят изменения в макулярной зоне сетчатки. Исходя из них, различают четыре стадии развития заболевания:
- первая, превителлиморфная стадия характеризуется наличием мелких желтых пятен в макуле и минимальными нарушениями пигментации;
- во второй, вителлиморфной стадии образуется вителлифорфная киста в макуле;
- в третьей стадии происходит разрыв кисты и резорбция ее содержимого;
- на последней, четвертой стадии, образуется фиброглиальный рубец.
Далеко не всегда соблюдается стадийность в развитии заболевания. Довольно часто симптомы заболевания меняются. Чаще всего патологический процесс локализуется ассиметрично, с обеих сторон. Снижение остроты зрения отмечается только на третьей стадии и может быть в диапазоне от 0,02 до единицы. Со временем происходит дегенерация внешних элементов фоторецепторов. В результате болезни Беста наступают такие последствия, как субретинальная мембрана и субретинальное кровоизлияние. Иногда происходит отслойка сетчатки и хориоидальный склероз.
Диагностика и лечение болезни Беста
Для того чтобы поставить диагноз болезнь Беста, необходимо провести такое обследование:
- офтальмоскопию;
- электроретинографию;
- электроокулографию;
- флуоресцентную ангиографию.
В некоторых случаях, учитывая наследственную природу заболевания, приходится обследовать всех членов семьи пациента. Когда имеется четко выраженная желточная киста, поставить диагноз не представляет труда. В случае нечеткости границ и наличия резорбции содержимого кисты приходится проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как миопический макулит, серозный отек макулы, болезнь Штаргардта, хориоидит и кистозная дистрофия макулярной зоны.
В настоящее время эффективных методов лечения болезни Беста не существует. Обычно заболевание не проявляется симптомами, которые вызывали бы дискомфорт у пациента, поэтому врачи рекомендуют не предпринимать никаких мер и наблюдают за развитием патологического процесса. В случае формирования субретинальной мембраны, при наличии которой имеются незначительные дефекты зрения, предлагается выполнить ребенку лазерную коагуляцию сетчатки.
У взрослых пациентов дегенерация желтого пятна глаза по сравнению с желточной дистрофией (болезнью Беста) не прогрессирует. Она имеет очаги поражения меньшего размера.
