Ангиоматозы сетчатки глаза: причины, симптомы и лечение
Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппсля - Линдау, ретино-церебелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз) – достаточно редко встречающееся системное заболевание, характеризующееся образованием в сетчатке множественных ангиоматозных и кистозных образований. Кроме того, такие же образования присутствуют в центральной нервной системе, эндокринных железах и в некоторых других внутренних органах.
Провоцирующим фактором возникновения ангиоматоза сетчатки может быть нарушение образования капилляров в различных внутренних органах. Ангиобластические опухоли (капиллярные ангиомы), которые возникают при аномалии развития мезодермы, служат источником для кистозных образований. При этом необходимо подчеркнуть, что болезнь носит генетический характер и наследуется по доминантному типу.
Признаки и симптомы ангиоматоза
Дебют болезни происходит, как правило, в молодом возрасте. Нарушение зрения вначале характеризуется фотопсиями, а в последующем наблюдается прогрессивное ухудшение остроты зрения. При этом на глазном дне, на ранних стадиях только на периферии, выявляются капиллярные ангиомы в виде сосудистых клубочков. Можно заметить, как расширенные извитые артерии и вена идут от диска зрительного нерва и входят в сосудистый клубочек. Размер таких ангиом в 2-5 раз больше диска зрительного нерва.
По мере прогрессирования заболевания такие ангиомы начинают выявляться ближе к центру, затем уже могут переходить даже на диск зрительного нерва. Ангиомы могут быть разнообразны по своей форме, размеру и цвету.
Сосуды сетчатки резко расширены, с аневризматическими расширениями, конечные ветви сосудов могут сливаться в сети, анастомозы, образовывать петли. Можно заметить на различных участках глазного дна новообразованные сосуды. Под сосудами определяются желтоватые или белые матовые очаги в виде бляшек, звезд. Макулярная область достаточно продолжительное время остается неизмененной. При прогрессировании болезни существует риск отслойки сетчатки, суб- и супраретинальных кровоизлияний, кровоизлияний в стекловидное тело.
В некоторых случаях возможно развитие вторичной глаукомы. Диск зрительного нерва также затрагивают изменения в виде развития вторичной атрофии или застойных дисков. Появляется и неврологическая симптоматика, свидетельствующая о наличии внутричерепной гипертензии, мозжечково-вестибулярных расстройствах. В 25% случаев при ангиоматозе сетчатки у пациентов выявляется церебеллярная ангиома.
Диагностика ангиоматоза сетчатки
Как правило, на ранней стадии развития болезни постановка диагноза не вызывает затруднений. При надавливании на глазное яблоко ангиома бледнеет. По мере развития болезни с формированием осложнений требуется исключить болезнь Коутса, которая поражает только один глаз.
Лечение ангиоматоза сетчатки
Эффективно при наличии единичных ангиом, на ранних стадиях болезни. Для коагуляции ангиомы и облитерации прилегающих сосудов выполняется субсклеральная диатермокоагуляция склеры, радиотерапия, рентгенотерапия, лазеркоагуляция, фотокоагуляция. К сожалению, на поздних стадиях заболевания при наличии осложнений, таких как пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома, лечение не оказывает должного эффекта. При данном заболевании прогноз серьезный, возможна полная потеря зрения и есть угроза для жизни пациента.
