Эктопия хрусталика: причины и лечение
Эктопия хрусталика – состояние, которое характеризуется смещением хрусталика глаза относительно нормального положения. Данное состояние может быть приобретенным вследствие перенесенной травмы, существенного увеличения размеров глазного яблока при буфтальме, миопии высокой степени, при перезрелой катаракте, передне-увеальных опухолях.
Различают два вида смещения:
- полное (люксация) – зрачок при этом афакичен;
- частичное смещение (сублюксация) - хрусталик остается в пределах зрачка.
Эктопия хрусталика без сопутствующих системных заболеваний
- Семейная эктопия хрусталика: патология передается по аутосомно-доминантному типу наследования и может проявиться как сразу после рождения, так и на протяжении жизни. Характерно двустороннее симметричное верхне-височное смещение хрусталика.
- Смещение хрусталика и зрачка: это врожденное и очень редкое нарушение, которое передается по аутосомно-рецессивному типу наследования и характеризуется смещением зрачка и хрусталика в разные направления. Зрачки при этом очень плохо расширяются, маленькие и щелевидные. При этом наблюдается расширение диаметра роговицы, появляется глаукома, микросферофакия, катаракта, транслюминация радужки.
- Аниридия (отсутствие радужной оболочки) – данное заболевание также сопровождается эктопией хрусталика.
Эктопия хрусталика с сопутствующими системными заболеваниями
Синдром Марфана
Это аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, симптомами которого являются:
- 80% случаев смещения происходит симметрично с двух сторон, и сублюксированный хрусталик локализируется в верхневисочной части. Циннова связка интактна, а аккомодация сохраняется. Иногда возможно полное смещение хрусталика в стекловидное тело или переднюю камеру. Может наблюдаться микросферофакичность.
- в 75% случаев выявляют патологии угла. При таком течение болезни характерно появление плотных отростков радужки, утолщаются трабекулярные пластинки. Это может стать причиной возникновения глаукомы.
- Самым тяжелым осложнением является отслойка сетчатки, которая сопровождается миопией высокой степени и «решетчатой» дегенерацией.
- Недоразвитие расширяющей мышцы зрачка.
- Периферическая трансиллюминация радужки.
- Косоглазие, голубые склеры и утолщение роговицы глаза.
Синдром Вейла-Марчезани (Weill-Маrchesani)
Довольно редкое заболевание соединительной ткани. Он проявляется в задержке роста, брахидактилии с плохо подвижными суставами и умственной отсталостью. Тип наследования может быть любой. При смещении хрусталика обнаруживают следующие симптомы:
- Эктопия хрусталика двухсторонняя, смещение книзу, встречается в 50% случаев у подростков или в начале третьей декады жизни, может сопровождаться микросферофакией.
- В следствии зрачкового блока, а затем смещения хрусталика вперед и сферофакии может развиться вторичная глаукома.
- Пресенильная деструкция стекловидного тела.
- Асимметричная длина оси.
Синдром Стиклера
Во многих случаев данный синдром сопровождается смещением хрусталика и отслоением сетчатки.
Синдром Ехлера –Данлоса (Ehlers-Danlos)
Данная патология также сопровождается смещением хрусталика.
Дефицит сульфитоксидазы
Передается по аутосомно-рецессивному типу и является очень редким явлением, характеризуется нарушением обмена серы. При нем прогрессирует ригидность мышц, умственная отсталость и появляется неустойчивость походки. Смерть наступает в течении первых пяти лет. Смещение хрусталика при этом заболевании - обязательное явление.
Гиперлизинемия
Редкая аутосомно-рецессивная патология, нарушение обмена веществ, которое вызывается недостатком лизин-а-кетоглутаратредуктазы. Нарушен мышечный тонус, слабость связок суставов, имеет место умственная отсталость. Очень часто сопутствуется смещением хрусталика;
Гомоцистинурия
Это врожденное наследственное нарушение обмена веществ, при котором наблюдается постоянное накопление метионина и гомоцестиина. Происходит это в результате снижения активности печеночной цистатионин-В-синтетазы. Характеризуется данное заболевание патологиями развития скелета, марфаноидным габитусом (астеническим типом скелета, сколиозом, кифозом и деформированной грудной клеткой), а также предрасположенностью к тромбозам. При этом заболевании имеют место следующие изменения со стороны глаз:
- Смещение хрусталика книзу вовнутрь.
- Возможно развитие закрытоугольной глаукомы из-за смещения хрусталика в область зрачка или полные смещение в переднюю камеру.
Осложнения при эктопии хрусталика:
- Хрусталиковая миопия.
- Астигматизм.
- Глаукома.
- Увеит (в редких случаях).
Лечение эктопии хрусталика
Очковая коррекция: применяется при астигматизме, который вызван нарушением положения хрусталика или эффектом края линзы при небольшом частичном смещении.
Хирургическое лечение: оперативное вмешательство проводится при катаракте, вторичной глаукоме, при повреждении эндотелия и увеитах. Операция выполняется с помощью закрытого интраокулярного микрохирургического оборудования.
